聯合性免疫缺陷病

來源:醫學教育網發布時間:2012-10-09

  (1)重癥聯合性免疫缺陷病:本病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病,一般T細胞免疫缺陷更為突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少,成熟的T細胞缺如,可出現少數表達CD2抗原的幼稚的T細胞。免疫功能如,無同種異體排斥反應和遲發型過敏反應,也無抗體形成。本病的基本缺陷尚不清楚,可能與干細胞分化為T、B細胞發生障礙或胸腺及法氏囊相應結構的發育異常有關。病變主要表現為淋巴結、扁桃體及闌尾中淋巴組織不發育;胸腺停留在6~8周胎兒的狀態,其中無淋巴細胞或胸腺小體,血管細小。患兒由于存在體液和細胞免疫的聯合缺陷,對各種病原生物都易感,臨床上常發生反復肺部感染、口腔念珠菌感染、慢性腹瀉、敗血癥等。在治療方面可選用正常骨髓干細胞移植或同胞兄妹骨髓移植。但供體骨髓中T細胞介導的移埴物抗宿主反應(GVH)往往是造成治療失敗的嚴重問題。

  約有25%~50%的重癥聯合免疫缺陷病例,主要與先天性缺乏腺苷脫氨酶(adenosine deaminase,ADA)有關。一則嚴重影響細胞DNA包括淋巴細胞DNA的合成代謝,同時由于三磷酸脫氧腺苷在淋巴細胞的堆積,后者對淋巴細胞尤其是T細胞具有一定的毒性作用,從而造成淋巴細胞在增補、分化及功能方面的障礙。測定病人紅細胞的ADA有助于診斷本病。給病兒輸入含有ADA活性的紅細胞可一定程度地改善其免疫功能狀態。

  (2)伴血小板減少和濕疹的免疫缺陷病:本病又稱Wiscott-Aidrich綜合征,是一種X染色體隱性遺傳性免疫缺陷病,多見于男孩,臨床表現為濕疹、血小板減少及反復感染。免疫缺陷早期表現為對多糖類抗原的體液免疫應答不全,患兒對肺炎球菌和其他帶多糖莢膜的細菌特別易感。隨著年齡增長,逐漸出現細胞免疫缺陷,易患病毒和卡氏肺孢子蟲感染。因血小板功能下降而常伴明顯的出血傾向。血中IgM明顯減少,IgG正常,在有些患者IgA、IgE可升高,淋巴細胞數通常正常。各種疾苗接種后,抗體形成反應微弱,T細胞功能欠佳,遲發型變態反應不良,患者中惡性淋巴瘤發病率較高。骨髓移植對有些患有一定療效。

  (3)伴共濟失調和毛細血管擴張癥的免疫缺陷病:本病是常染色體隱性遺傳性疾病,常累及幼兒,兼有T、B細胞免疫缺陷。一般2歲開始起病,臨床特點包括小腦性共濟失調,眼結膜和皮膚毛細血管擴張,反復鼻竇及肺部感染等。過去認為本病是一種神經系統疾病,目前已知除神經系統外,血管、內分泌及免疫系統均可受累,40%患者顯示選擇性IgA缺陷。

  患者胸腺發育不良,淋巴細胞和胸腺小體均嚴重缺乏,皮質髓質界限模糊。淋巴結無濾泡形成,漿細胞也少見。關于本病出現多系統異常的機制,尚無一致的見解,可能與DNA修復功能障礙有關,患者并發惡性淋巴瘤的機率甚高。

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