間質(zhì)性肺疾病概述：

　　間質(zhì)性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為病理基本病變，以活動(dòng)性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤(rùn)陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同種類疾病群構(gòu)成的臨床-病理實(shí)體的總稱。

　　ILD病譜的異質(zhì)性(heterogeneity)具有多層含義，即病因?qū)W的多源性;發(fā)生或發(fā)病學(xué)的異質(zhì)性;病種或表現(xiàn)型的多樣性以及臨床癥狀的異因同效的相似性。從異質(zhì)角度的分類看，ILD病理組織學(xué)可呈肺泡炎、血管炎、肉芽腫、組織細(xì)胞或類淋巴細(xì)胞增殖。特發(fā)性肺纖維化(IPF)為肺泡炎，其病理異質(zhì)性變化表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)、脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)/呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病(RBILD)和非特異性間質(zhì)性肺炎/纖維化(NSIP/fibrosis)。此分類是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、雙側(cè)性間質(zhì)性肺炎(BIP)、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)和巨細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(GIP)分類基礎(chǔ)上經(jīng)修正后提出的新分類。Liebow原分類(1970年)中的BIP現(xiàn)已公認(rèn)即為閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎(BOOP)。LIP與免疫缺陷有關(guān)，GIP與硬金屬有關(guān)，已不屬于IPF分類范疇。Katzenstein在新分類中指出DIP命名不當(dāng)而應(yīng)采用RBILD.UIP屬IPF的原型，多見于老年人，激素療效不佳，而RBILD和NSIP患者年齡較低，對(duì)糖皮質(zhì)激素有療效反應(yīng)，預(yù)后良好。