一、概述

　　脊髓亞急性聯合變性(subacute combined degeneration of the spinal cord ，SCD)是由于某種生血因子和維生素B12缺乏引起的脊髓后、側索的神經變性疾病，有時亦累及周圍神經。臨床表現雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調、痙攣性截癱及周圍性神經病變等。多在中年以上發病，男女無明顯差異。

　　二、病因和發病機制

　　本病的發生與維生素B12缺乏有關。維生素B12是核蛋白和成及髓鞘形成必需的輔酶，同時還參與血紅蛋白的合成。正常人維生素B12日需要量為1-2ug，攝入的維生素B12與胃底腺壁細胞分泌的內因子結合成穩定復合物，才能在回腸遠端吸收而不被腸道細菌利用。維生素B12攝取、吸收、結合與轉運的任一環節障礙均可引起維生素B12缺乏。國內多見于胃大部分切除術后、大量酗酒伴有萎縮性胃炎，少數見于營養不良的患者。先天性內因子分泌缺陷、葉酸缺乏、小腸原發性吸收不良、回腸切除、血液運鈷胺蛋白缺乏等也是維生素B12吸收不良的原因。

　　三、病理改變

　　本病的病變主要在脊髓后索及錐體束，嚴重時大腦白質、視神經和周圍神經可不同程度的受累。脊髓切面見白質脫髓鞘改變，鏡下髓鞘腫脹、空泡形成和軸突變性。起初病變分布散在，以后融合成海綿狀壞死灶，伴不同程度膠質增生。大腦輕度萎縮，常見周圍神經病變，可為脫髓鞘和軸突變性。

　　四、臨床表現

　　1、癥狀緩慢起病，進行性發展，早期常有蒼白、倦怠、貧血表現和消化不良等。病史初期手足末端感覺異常，漸累及兩下肢，進而軟弱無力行走不穩，踩棉花感，動作笨拙，可見步態蹣跚、基底增寬;隨后出現足趾、手指末端持續對稱性刺痛、麻木、燒灼感，并有胸腹部束帶感。檢查肢端感覺正常，少數患者有手套、襪子樣感覺減退。常見的精神癥狀有易激惹、抑郁、幻覺、精神混亂、類偏執狂傾向，認知功能減退甚至癡呆。少數患者見視神經萎縮及中心暗點，提示大腦皮質與視神經廣泛受累。很少波及其他腦神經。

　　2、體征脊髓后側索損害為主者，兩下肢呈上運動神經元癱瘓，肌張力增高、腱反射亢進，病理反射陽性;感覺障礙：病變平面以下關節位置覺和音叉震動覺減退或消失，感覺性共濟失調。后期可出現膀胱直腸功能障礙。

　　五、實驗室及其他檢查

　　1、周圍血及骨髓檢查巨細胞低色素性貧血，血液網織紅細胞減少。

　　2、血漿維生素B12水平通常低于100ug /ml(正常值220-940pg/ml)。血清維生素B12含量正常者應作Schilling試驗(口服放射性核素51鈷標記的維生素B12，測定尿、糞中排泄量)。

　　3、胃液分析可發現有抗組織胺性的胃酸缺乏。

　　4、腰穿腦脊液檢查多正常。

　　5、脊髓MRI檢查可發現變性節段脊髓的異常信號。

　　六、診斷和鑒別診斷

　　根據中年以后發病，脊髓后索、錐體束及周圍神經受損癥狀體征，合并貧血，維生素B12治療后神經癥狀改善者可確診。缺乏貧血及實驗室檢查證據時，需要與多發性神經病、脊髓壓迫癥、多發性硬化及神經梅毒等鑒別。

　　七、治療

　　(一)藥物治療

　　1、維生素B12 500-1000ug肌注1次/d，連續2-4周，以后二個月內每周給200-500ug，后改為維生素B12 500ug口服，每天2次，總療程6個月。維生素B12吸收障礙者需要終生用藥，同時服用維生素B1、維生素B6效果更好。

　　2、貧血患者用鐵劑如硫酸亞鐵0.3-0.6g口服，每天3次，或10%枸櫞酸鐵銨溶液10ml口服，每天3次。

　　3、不宜單獨使用葉酸，可導致癥狀加重。

　　(二)病因治療萎縮性胃炎胃液中缺乏游離胃酸，可服用胃蛋白酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑10ml.每天3次;戒酒和糾正營養不良，改善膳食結構，給與富含維生素B族的食物，多吃粗糧、蔬菜和動物內臟等。

　　(三)加強癱瘓肢體的功能鍛煉，輔助用針刺、理療、康復療法等。

　　八、預后

　　本病如不經過治療，神經癥狀會持續進展，病后2-3年可導致死亡。如在發病后3個月內積極治療可完全恢復，因此早期確診、及時治療是改善預后的關鍵。若治療6-12個月后神經功能仍未恢復，進一步改善可能性已大大降低。

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