血管免疫母細胞性淋巴結病
來源:醫學教育網發布時間:2012-08-10
血管免疫母細胞性淋巴結病又稱免疫母細胞性淋巴結病,多發生于中、老年人。主要表現為發熱,體重減輕,全身淋巴結腫大,肝、脾腫大,皮膚斑丘疹,瘙癢,并常有多克隆性高丙種球蛋白血癥和溶血性貧血。
免疫母細胞性淋巴結病的主要病變為全身淋巴結腫大,淋巴結直徑一般約為2~3cm,灰白色,質軟,活動,有時有壓痛。鏡下可見淋巴結的結構消失,淋巴濾泡和淋巴竇不明顯。淋巴結內有大量免疫母細胞和轉化的淋巴細胞浸潤。有時還有多數漿細胞、嗜酸性粒細胞、巨噬細胞和上皮樣細胞。毛細血管后小靜脈明顯增生呈分支狀。血管內皮細胞腫脹增生。淋巴結間質內可見無定形伊紅色蛋白樣物質沉積。除淋巴結外,肝、脾、骨髓和肺內也可見類似病變。
這種疾病的原因和性質尚不清楚。有些病人在上呼吸道病毒感染后發病,有些病人發病前有用某些藥物如抗菌素的病史。過去曾認為本病是T細胞調節障礙引起的B細胞過度增生。近年來的研究發現,在很多病人是T細胞淋巴瘤。基因重組研究證實為單克隆性T細胞增生。目前認為本病可能是免疫系統功能障礙引起的克隆性淋巴細胞增生,在此基礎上出現惡性細胞株大量增生,發展成為惡性淋巴瘤。
本病預后差別很大。約半數病人不經任何治療可生存2~4年,約25%用激素治療或并用其他化療藥物可緩解。有些病變為進行性,可發展為惡性淋巴瘤,預后不佳。到晚期由于免疫功能低下,多數病人死于繼發感染。