蠶豆病

　　蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏者進食蠶豆后發生的急性溶血性貧血。蠶豆（viciafaba）又名胡豆黃。

　　蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比較少見，但也有少數病人至中年或老年才首次發病。由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發生于初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。

　　初步研究發現，蠶豆浸出液與缺乏G6PD的紅細胞溫育后，能使紅細胞內還原型谷胱甘肽（GSH）含量顯著降低，高鐵血紅蛋白濃度增高。這一結果提示蠶豆浸出液中含有類似氧化劑的物質。研究者對從蠶豆中提取出的多種生物質如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、異脲脒和多巴進行分析，發現均有抑制G6PD活性或減少缺乏G6PD紅細胞的GSH含量的作用。也有可能在體內幾種毒性物質協同作用。蠶豆中引起溶血的物質究為何物，至今仍未清楚。至于為何新鮮蠶豆比干蠶豆容易致病，研究發現新鮮或陰天采集的蠶豆皮中含有更多的毒性物質。曬干后，蠶豆皮中蠶豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而減低。

　　蠶豆病發病情況頗為繁雜，如蠶豆病只發生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6 PD缺乏者吃蠶豆后都發生溶血；曾經發生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都發病；發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關系；成年人的發病率顯著低于小兒。由此可以推測，除了紅細胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發病有關。可見，蠶豆病發生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復雜，尚有待進一步探討。

　　[治法]：解毒退黃，健脾利水

　　車前草15、田基黃18、滑石15、柴胡10、茵陳30、廣木香12（后下）、云苓18、白術12、白茅根18、熟地15、當歸12

　　[加減]：（1）出現高熱，加青天葵15蘆根20竹葉12

　　（2）有血尿者，加石葦15小薊15

　　（3）便秘者，加川樸12枳實10

　　（4）氣虛，加高麗參10（燉服）

　　（5）出現惡心，加竹茹12廣藿香12

再生障礙性貧血

　　再生障礙性貧血是骨髓造血功能衰竭所導致的一種全血減少綜合征。在小兒時期比較多見，主要癥狀為貧血、出血和反復感染；三種血細胞同時減少，無肝脾或淋巴結腫大。

　　[臨床表現]

　　為多發性畸形，如頭小畸形，小眼球，斜視；大多數患兒有骨骼畸形，以撓骨和拇指缺如或畸形最常見。部分病人智力低下。半數以上男孩生殖器發育不全。家族中有同樣病例。

　　血象變化平均出現于6～8歲之間，男多于女，常因出血而引起注意。貧血多為主要表現，紅細胞多為大細胞正色素性，伴有有核細胞和血小板減少。由于病情進展緩慢，起病時多無骨髓衰竭的表現，甚至可見紅系增生和巨幼變；此后骨髓顯示脂肪增多，增生明顯低下。僅見分散的生血島。

　　染色體檢查，數目多無變化，但可見較多的染色體斷裂、部分相互易位等畸形。骨髓培養，顯示紅系和粒系祖細胞增生低下。

　　本病有多發性畸形，易與獲得性再障區別。約有5％～10％的患者最后發展為急性白血病，多為粒單型。伴有明顯皮膚改變的最終可轉變為鱗狀上皮癌或其他惡性腫瘤。

　　桃仁10、丹參10、當歸10、川芎8、黃芪20、熟地20、雞血藤20、三七末3（沖服）、枸杞子15、杜仲15、女貞子12、白芍15、旱蓮草18

　　[病因]

　　再生障礙性貧血的病因尚為十分明了，已知因素是骨髓多能干細胞及微環境受損而產生一系列機能與形態變化，進一步導致全血細胞減少，可能的原因包括物理、化學和生物因素。另外，免疫因素對此病的發生發展有一定的作用。

　　先天性再生障礙性貧血——又稱范可尼綜合征，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，其特點除全血細胞減少外，尚伴有多發性先天畸形。

　　[加減]

　　（1）若紅細胞減少明顯，加阿膠12（烊化）紅參9（另燉）

　　（2）若白細胞減少明顯，加穿山甲12補骨脂15

　　（3）若血小板減少明顯者，用三七末5（沖服）石葦15仙鶴草15

　　（4）若皮膚出現紫斑，皮下有血腫，伴有血便、鼻出血等情況，加仙鶴草30側柏葉12白茅根20

　　（5）出現尿血者，可加梔子10大薊12小薊12扁蓄10