病因學

　　齒狀突發育畸形的病因尚不十分清楚。齒狀突起源于胚胎期第一頸椎椎體的間充質，在齒狀突的發育過程中原有兩個骨化中心，在胚胎發育第五個月時出現，不久后便融合為一個骨化中心，此骨化中心的骺板位于齒狀突和樞椎椎體之間。在正常情況下，此骺板至5歲左右完全愈合，齒狀突與樞椎融為一體。

　　在上述發育過程中，由于某種先天性因素的影響，可引起齒狀突不發育造成齒狀突缺如或齒狀突發育不良;也可由于齒狀突與樞椎椎體之間橫面上的間葉組織持續存在不發生軟骨化及骨化，從而引起齒狀突畸形。此外，后天性外傷或感染可影響齒狀突尖端的血供引起齒狀突發育不良。

　　臨床癥狀

　　齒狀突畸形可分為齒突發育不良、齒狀突分離(齒突骨)和齒狀突缺如三種，其中齒狀突缺如較少見。有時易將齒骨與齒突骨折不連混淆。區別在于齒突骨發育較小而光滑，位于寰樞關節間隙的上方;齒突骨折不連有骨折線，發育正常，多數在寰樞關節水平。

　　齒狀突畸形Greenberg分類

　　Ⅰ型：游離齒狀突骨，齒狀突與樞椎不融合。

　�、蛐停糊X狀突腰部缺如，齒狀突尖端游離小骨，與基底部分離。

　�、笮停糊X狀突基底部不發育，僅殘存齒狀突尖部。

　　Ⅳ型：齒狀突尖部缺如。

　　Ⅴ型：整個齒狀突缺如。

　　賈連順教授在近年研究中發現另一種類型的發育障礙，即齒狀突短而粗，形如一個完整的齒狀突，較正常則明顯短小，基底較寬，可稱之為“短齒型畸形”。

　　各型齒狀突畸形的臨床表現大致相同。早期因活動量小，可能無寰樞椎不穩定和神經壓迫癥狀，但存在潛在不穩，頭被動活動范圍明顯增加，寰樞活動增加，X線片顯示寰椎輕度向前移位。有些病例可終生存在畸形而不發病。多數病例隨著年齡的增長，頸椎活動增加或輕微外傷引起寰樞關節脫位或半脫位，出現脊髓受壓的臨床癥狀。主要表現為頭頸部疼痛、項肌無力不能支撐頭部、雙下肢無力、行走不穩、手指精細動作障礙，之后發展為部分或完全性四肢痙攣性癱瘓，甚至突然死亡。有的患者出現椎動脈供血不足的臨床表現;少數患者出現呼吸困難、大小便功能障礙。體征主要有頸椎活動受限、樞椎棘突隆起并有壓痛、棘突旁肌肉壓痛、枕頸曲線平直;可出現四肢肌張力增高、腱反射活躍或亢進、病理反射如Hoffmann征和Babinski征陽性、髕陣攣和踝陣攣可引出。病情嚴重者，可出現高位頸脊髓壓迫癥狀，表現為呼吸困難或呼吸麻痹。齒狀突畸形多見于一些骨結構不良患者中，如：粘多糖病、脊椎骨骺性結構不良性侏儒等，還可同時合并顱底扁平或凹陷等其他枕頸部畸形。

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