腎病綜合征(NS)系一組由多種原因引起的以腎小球基底膜對血漿蛋白質通透性增高為基本病理生理改變，以“三高一低”(大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥、不同程度的水腫)為基本臨床特征的綜合征。其發病率高，位居小兒泌尿系統疾病第二位。

　　(一)分類方法

　　1.按病因分類可分為原發性、繼發性、先天性三類。原發性腎病綜合征(INS)，病因不明，占小兒腎病綜合征的90%。

　　2.按病理分型原發性腎病綜合征的病理類型以微小病變型腎病最為常見，占80%～85 %;非微小病變型：占10%～l5%，包括系膜增生性腎炎、局灶性節段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜毛細血管性腎炎(膜增生性腎炎)等。

　　3.按臨床分型①單純型NS：占80%以上;②腎炎型NS：占20%以下。

　　4.按糖皮質激素治療反應分型①激素敏感型NS;②激素耐藥型NS;③激素依賴型NS;④腎病復發與頻復發。

　　(二)臨床表現

　　1.多為隱襲起病，無明顯誘因;也可以“上感”、腸炎、皮膚感染等各種感染為先兆而發病或復發。多在2歲后發病，3～5歲為發病高峰。男女性別比為3～4：1。

　　2.水腫不同程度凹陷性水腫為其臨床特征，且最常見。開始見于眼瞼，有下行性傾向，一般為顏面和四肢水腫，重者合并腹腔、胸腔和陰囊積液。

　　3.尿液改變常伴有尿量減少，尿色加深，無并發癥者無肉眼血尿，大約15%病例在病初有短暫的鏡下血尿。

　　4.血壓大多數血壓正常，但大約l5%病例有一過性輕度高血壓。

　　(三)實驗室檢查

　　(1)尿液常規檢查：大量尿蛋白，定性+++～++++。腎炎型腎病可有血尿。

　　(2)尿蛋白定量：見腎病綜合征的診斷標準。

　　(3)血總蛋白、白蛋白、膽固醇測定：見腎病綜合征的診斷標準。

　　(4)血清蛋白電泳：見白蛋白比例減少，a2和β球蛋白比例增高.7球蛋白比例減少。

　　(5)血免疫球蛋白：IgG降低，可有IgA降低、IgM升高、IgE升高。

　　(6)血清補體：單純型腎病或微小病變型腎病血清補體C。一般正常，部分腎炎型腎病血清補體c。可持續降低。

　　(7)血電解質和腎功能：可有低鈉、低鉀和低鈣血癥。腎功能一般正常，少尿時或腎炎型腎病可有氮質血癥(血尿素氮>10.7mmol/L或30mg/dl)。

　　(8)其他：對高凝狀態和血栓形成的檢查;排除繼發性腎病的相關檢查。

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